肺胞蛋白症の胸部CT所見の特徴

自己免疫性肺胞蛋白症 および続発性肺胞蛋白症の胸部ＣＴ画像の特徴はどちらも、「すりガラス陰影 (GGO) 」です。
自己免疫性肺胞蛋白症では GGO の拡がりは地図状に見える境界明瞭な斑状（patchy）のパターンで、そのGGOにはマスクメロンの皮のように見える crazy-paving appearance（71%）やGGOが胸膜下領域まで達さない subpleural sparing （71%）が目立ちます。それに対して、続発性肺胞蛋白症では上記所見はそれぞれ14%, 33%と典型的ではありません。また GGO の分布は、自己免疫性肺胞蛋白症では下肺野優位に拡がりますが、続発性肺胞蛋白症では優位な領域はありません。遺伝性肺胞蛋白症の胸部CTも GGO が主な所見ですが、稀であるため上記2疾患のような特徴的な所見は明らかではありません。

自己免疫性肺胞蛋白症のaxial 画像

続発性肺胞蛋白症のaxial 画像