日本肺胞蛋白症患者会

GM-CSF吸入療法について

GM-CSFを吸入する量と期間はどのくらいでしょうか?

前のページに書いたように、吸入したGM-CSFが効くのは、一部が肺胞に到達して、弱った肺胞マクロファージの機能を回復させるため1とされています。では、弱った肺胞マクロファージは、どれくらい吸入していれば、回復するのでしょうか?

重症の患者さんにこの治療を行った経験からすると、1日250μg(1vial) を吸入1週間、1週間休薬を12サイクル(つまり24週間)繰り返すと、約50%強の患者さんが、吸入治療に反応して動脈血酸素分圧が改善します。さらに改善が不十分だった患者さんに1日500μg(2vial)を12週間吸入投与すると、30%くらいの患者さんが吸入治療に反応して動脈血酸素分圧が改善します。

GM-CSFは高価なので、まず、250μgを隔週吸入して、効果が不十分なときに増量して吸入するのがよいでしょう。

  1. “指定難病「自己免疫性肺胞蛋白症」の病因解明にもとづく新しい治療法の開発 ―国内初のサイトカイン吸入療法―”. 国立研究開発法人日本医療研究開発機構. 2019-09. https://www.amed.go.jp/news/release_20190905.html , (参照 2023-11-20) ↩︎
吸入治療のスケジュール

吸入治療が効き始めるのは、患者さんによって個人差があります。12週間で回復の兆しが見えて、12週から24週で効果がでる人もいるという気長な治療です。決して焦ってはいけませんし、24週間吸入して効果が乏しければ、担当医とよく話し合って、全肺洗浄法といった他の治療を選ぶか、GM-CSF吸入療法をさらに長く続けるかということを決めてください。