日本肺胞蛋白症患者会

患者会について

これまでの歩みとこれからの抱負

肺胞蛋白症と診断されるまで 会長 小林剛志

私はロードレース(自転車)をやっていました。2006年の10月頃より「なんとなく運動時に息切れする。思うよりパフォーマンスが低い・・体調が悪いのだろうか・・」と感じていました。11月には夜寝られないほど咳が出るなど風邪症状が続くようになり、あまりに症状が長引くので12月に呼吸器内科を受診しました。そこでレントゲンを撮ると肺が真っ白でした。その後、複数の検査結果と標本をいろいろな先生に見てもらい2月に「肺胞蛋白症」と確定診断がでました。
「肺胞蛋白症」は初めて聞く病名です。心配になりながらも病気について調べましたが、治療法も経過・予後についても、あまりに情報がなく、不安な日々を過ごしました。一方で、病態もすぐに悪化することが無かったため、月に一度の単純胸部レントゲン、3カ月間隔のCT、半年に一度の肺機能検査、薬はムコソルバンを投与しながらも決定打となる治療を行うことなく、ほぼ経過観察のみでした。 その間もインターネットで情報を探し続けていたところ、新潟大学医歯総合病院生命科学センター(当時)で肺胞蛋白症を研究する中田教授に出会うことができました。ここで、GM-CSF抗体測定を受け、自己免疫性肺胞蛋白症であることがあらためて確認できたのです。

経過と治療の道のり

最初に中田医師の下を訪れたのは2008年10月8日でした。当時のPaO2(動脈血液中の酸素分圧)は66.5mmHg(ミリメートル水銀柱)でした。中田医師の個人輸入でGM-CSFを処方され、吸入療法を2008年12月24日に開始ましたが、治療が終わる6カ月時のPaO2は58.8mmHgに下がっていました。 その後、吸入療法を1クール実施しました。 1回あたりのドーズ(吸入量)が少ない研究のもとで行われたため、少しでも効率良く吸入できるようeFlow機器を使用した吸入を行いましたが、あまり良い結果がでませんでした(吸入するGM-CSFの量が少なかったのが原因ではないかと推測しています)。その後、研究当初のプロトコールで1クール実施しましたが、良い結果は得られませんでした。その後2009年6月からは、改善方向ではあるものの悪化はしない、65~78mmHgの範囲を推移するという状態が続きました(6カ月時(12月)のPaO2は64.2mmHg)。 一番悪い時で、2011年1月のPaO2は49.2mmHgでした。50mmHgを切るとかなり重症と言われています。日常生活に支障が出るレベルのため、この時期に身体障害者の申請をしました。その後のCT検査でも悪化が認められたため、2012月6月に全肺洗浄を実施しました。肺洗浄から2ヶ月後の8月より吸入器を1クール実施した結果、徐々に動脈酸素分圧が良くなりました。肺の陰影も改善して現在に至りますが、月に1度の外来と、現在では新潟大学から杏林大学に代わり年3回程度の外来に通っています。

患者会の設立

肺胞蛋白症は、稀少疾患ではあるものの、当時は国から特定疾患指定を受けていませんでした。当時の資料をひもとくと、「特定疾患」の定義(施策上の難病の定義は、1972年の難病対策要綱によると)とは、「原因不明、治療方法未確立」であり、かつ「後遺症を残すおそれが少なくない疾病 経過が慢性にわたり、単に経済的な問題のみならず介護等に著しく人手を要するために家庭の負担が重く、また精神的にも負担の大きい疾患」とされています。 そこで、特定疾患指定をうけるために、肺胞蛋白症を研究する医師が集まって発足した研究会「平成21年より度厚生労働科学研究費補助金難治性疾患克服研究事業」『肺胞蛋白症の難治化要因の解明と診断、治療、管理の標準化と指針の確立』(課題番号H21-難治―一般-161)とともに、患者として、厚生労働省に働きかけることを検討しました。 同時に肺胞蛋白症の正しく理解するために、正しい情報発信のためのホームページの立ち上げにも関わりました。 私達が安心して治療を受けられるよう、肺胞蛋白症の解明が進み、治療方法が確立され、医療費においては患者の負担が少なくなることが不可欠です。 そのためには私一人、または他の患者さんが個々に声を上げるよりも、患者さんの声を集めた団体、すなわち「患者会」として国に働きかけることが近道と知り、立ち上げの必要性を実感しました。 その後、患者会として、厚生労働科学研究費補助金で発足した肺胞蛋白症研究班の支援を受けながら、2010年10月10日に発足準備を開始しました。そして2011年7月18日に第1回患者会が大阪市豊中市新千里ライフサイエンスセンタービル 802 号室にで開催され、「日本肺胞蛋白症患者会」が設立されました。 患者会の運営と活動は一人では運営は難しい状況です。 また、現在の患者会は、研究班の力をお借りして活動しています。 ぜひ、皆さん知恵と力をお借りしたい。 経済的にも、活動的にも自立した団体であること目指しています。
患者会が発足した2011年という年
3月11日に東日本大震災が起こり、民主党政権下、政治不安が加速し、米国債格下げがありました。円高株安となり経済的打撃ばかり受けております。一方、女子サッカーワールドカップ優勝とその中で、患者会は本会会員数40名強という体制でスタートいたしました。
写真:第1回患者会 10名の患者さんが参加しました。 その後、2012年6月会長小林は、獨協大学越谷病院で、全肺洗浄治療を受けました。

体験談

(肺洗浄体験談)入院生活~肺洗浄をうけて 患者会代表 小林剛志
私は肺洗浄を受けるため、2週間入院をしました。 実際に肺洗浄をすると決まった時、恐怖というものは全く感じていませんでした。仕事で毎日病院に通っていますし、手術室での業務も多いため、手術室でのイメージが浮かぶからです(※病院職員で、手術室に入る職種は限られています)。人はイメージ出来ていない時に不安を感じます。手術や入院に対する抵抗感もありませんでした。その部分は他の患者さんとは異なることだと思っています。
入院期間中はどのように過ごしていたかというと、肺洗浄の翌日以外は自由に時間を使っていました。仕事を病院に持ち込みながら、プレゼンテーション資料2つ、原稿2つは書いていたと思います。 また、適度な運動も必要と考え、病院の階段を上り下りして体力の低下を防いでいました。他には毎日院内のスターバックスに行き、必要に応じてカフェで時間をつぶしていました。 私が普段仕事で関わっている心臓手術においては、「最後まで到達できない=死」を意味します。それと比べると肺胞蛋白症の肺洗浄は他の外科系手術より遥かにリスクが少なめです。低酸素症のリスクはありますが、比較的短時間ですみますし、いざとなればコロナで有名になった「ECMO(エクモ)」もあります。 私が一番辛かったのは、挿管中のチューブのカフ圧が高く、気管を強く圧迫して痛かったことです。 挿管チューブとは、人工呼吸器から肺に酸素を送るため人体(肺)と人工呼吸器と接続するチューブです。カフとはその送気した酸素などが肺に届く様に気管を塞ぐための風船です。その風船は膨らみ過ぎると気管を押して長期になると潰瘍にもなるのです。 肺洗浄は左・右の順序で実施しましたが、右肺洗浄時はお願いしてカフ圧計を使って管理してもらい、痛くならずにすみました。 幸運にも私は一回の洗浄で劇的に改善し、その後GM-CSF吸入療法も実施したところ、1年くらいかけて徐々に良くなり、現在では症状は落ち着いています。
赤坂先生の肺洗浄手術を受ける私、手前は赤坂先生
入院中の病室で