肺胞蛋白症について

肺胞蛋白症とは

「肺胞蛋白症(はいほうたんぱくしょう、Pulmonary alveolar proteinosis; PAP)」という病気を聞いたことがありますか?肺の中にサーファクタントという物質がたまり、換気が低下して次第に呼吸が苦しくなる病気です。

肺胞蛋白症にはいくつかの種類があり、生まれてまもなくあるいは子どもの時に起こる「先天性肺胞蛋白症」、血液の病気などにともなって起こる「続発性肺胞蛋白症」、成人に起こり、もっとも多い「自己免疫性(特発性)肺胞蛋白症」に分かれます。

最初の症状としては軽い運動時の息切れが一番多く、次に咳の症状がみられます。 また、息切れが進むと呼吸不全となり体重の減少などがみられます。

肺胞蛋白症はまれな病気で、国内の患者数は1,000名前後と推定されています。また、この病気は自然に治る人もいれば、ゆっくりと病状が進んで、ある日突然容体が急激に悪化することもあります。標準的な治療法は確立しているものの、全身麻酔下で肺を洗浄するため、患者さんにとっても負担が大きく、新しい治療法の開発が待たれています。

(引用:肺胞蛋白症一般向け情報サイト

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